“妈妈，我的眼睛突然看不见了”丨儿童MOG相关性视神经炎

原创 孙霄昂，陈育才 上海市儿童医院 

儿童时期是学习成长的关键时期，视力也是众多家长特别关注的事情。如果某一天孩子突然说自己一侧或者双侧的眼睛疼痛，或者突然看东西模糊，甚至突然看不见了……

这一定让家长十分焦虑。近几年来，导致以上情况的原因，除了不恰当饮食或用眼习惯不良等原因外，还有一种复杂的原因——MOG相关性视神经炎。

家长们会很好奇，什么是MOG？对孩子的视力有什么影响？本期，我们就请专业医生来揭开这个疾病的神秘面纱。

什么是MOG？

要想了解MOG相关性视神经炎，首先要知道什么是MOG。MOG是髓鞘少突胶质细胞蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein)的英文缩写，它是位于中枢神经系统少突胶质细胞膜表面的一种糖蛋白。（具体图示如下）

什么是MOG相关性疾病？

MOG相关性疾病则是MOG介导的一种中枢神经系统脱髓鞘疾病。医生通过用特殊检测手段来查找小朋友血液或（和）脑脊液中有没有MOG抗体。如果检测到MOG阳性，并且小朋友出现相应的临床症状，在排除了其他诊断后，医生会告知家长，孩子可能患了这个疾病。有专家提出：1/3的中枢神经系统脱髓鞘疾病患儿，体内会检测出MOG抗体阳性，由此可见，MOG相关性疾病在孩子中还是比较常见的。

MOG相关性疾病是一个笼统的叫法，它包括很多种类型的疾病：急性播散性脑脊髓炎、视神经炎、视神经脊髓炎谱系疾病、脊髓炎、皮质脑炎等等，所以MOG相关的视神经炎只是其中的一种。（具体图示如下）

MOG相关视神经炎多见于那些儿童？

有什么临床表现呢？

MOG相关视神经炎多见于年龄较大的儿童，13-18岁青少年更多见，临床表现为单侧或双侧视觉障碍、视力丧失、中央盲点或视野缺损以及色觉受损，常伴有眼球运动性疼痛，症状高峰期视力通常严重下降。双侧急性视神经炎（ON）见于50%以上儿童。

孩子到医院需要做什么检查来帮助做出疾病诊断呢？

大部分家长遇到孩子眼睛出现症状，可能第一时间会去医院查孩子的视力。那么除了查视力，还需要做什么检查来帮助快速诊断出该疾病呢？对于考虑视神经炎的患儿，医生通常还要做视诱发电位、眼底造影、视野、OCT检查、磁共振（眼眶、视神经等）等检查，在明确视神经炎时，还要做相关抗体检测以明确病因。这类疾病患儿的视诱发电位多表现为P100潜伏期延长，且振幅降低程度与受累严重程度相关；眼底造影多表现为视盘水肿、乳头炎、视盘肿胀，其中视盘水肿较常见(60%~90%)。

怎么才能让孩子们重见“光明”呢？这种疾病的预后怎样呢？

为了能让孩子尽快重见“光明”，医生一般会采取两步策略：第一步是急性期的治疗，通常使用激素、丙球、血浆置换等治疗；第二步是维持期治疗，常用药物有硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗或每月维持丙球。这种疾病的预后相对比较好，急性期经过治疗后，多数患儿可以恢复视力，有少部分患儿可有永久性轴突损伤。

作者简介

孙霄昂，住院医师，小儿神经内科，上海交通大学医学院儿科学硕士，2018.08-2021.07在上海市儿童医学中心完成规范化培训，曾荣获“上海市儿童医学中心优秀住院医师”称号。擅长高热惊厥、癫痫、多动症等疾病，既往发表英文SCI 2篇（其中共一1篇），中文核心期刊1篇。

陈育才，男，主任医师，医学博士，硕士生导师,神经内科科主任，上海市儿童医院癫痫中心主任，美国OSF儿童医院兼职副教授。中华医学会儿科分会脑科学委员会委员。中华医学会儿科分会神经专业组儿童多发性硬化及其相关疾病协作组组长,中华医学会上海市小儿神经专业组副组长，上海市免疫学会神经免疫专业组副组长，上海市癫痫协会常委，中国妇幼保健协会儿童疾病和保健分会委员，中国妇幼保健协会精准医学专业委员会委员。全国优秀博士论文获得者。

长期从事儿科神经专业临床、研究及教学等工作，是第一位发现儿童失神癫痫致病基因：CACNA1H的研究者，并对该突变基因的功能进行深入的研究，是CACNA1H基因致病机制研究的主要贡献者，该研究工作曾获得全国优秀博士论文和北京大学优秀博士论文一等奖等一系列殊荣。截止2020年12月发表 SCI论文累积影响因子超过55分，系列文章发表在Ann Neurology(IF: 9.977)，Journal neuroscience (IF: 6.344)等优秀的国外杂志上。引用次数超过500次。有4家国外独立评论杂志对陈育才的工作给予肯定评价，部分研究成果已经得到广泛认可并收录国外教科书。

文：上海市儿童医院神经内科 孙霄昂/医师 陈育才/主任医师

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